急速進行性糸球体腎炎

腎臓の糸球体に高度の炎症が起きて、血尿や蛋白尿が出現し、数日~数週間の間に急速に腎機能が低下して腎不全になってしまう予後の悪い疾患で、以下の2項目を満たす症候群です。

数週から数ヶ月で急速に腎不全が進行する。
血尿、蛋白尿、赤血球円柱、顆粒円柱等の腎炎性円柱を認める。
高齢者に多いのが特徴で、平均発症年齢は、6570歳です。

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kyusoku-shinkou-shikyutai-p01腎生検では、半月体と呼ばれる変化が認められます。腎臓の糸球体の毛細血管に激しい炎症を起こすと、血管が破れて、そこから血液中の成分が糸球体内に出てきます。すると、糸球体を覆っている袋(ボウマン嚢)がそれを防ごうとして出来てくるのが半月体です。半月体は、糸球体の毛細血管を圧迫し、濾過機能を障害し、腎臓の働きを低下させます。

    

原因は ?

根本的な原因は不明ですが、自己免疫(体の抵抗力)の異常を背景に発症していると考えられています。

我が国の急速進行性腎炎の患者さんの60~70%ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibody抗好中球細胞質抗体)という自己抗体を持っています。ANCAは中~小型の血管に炎症を起こし、腎臓の糸球体と呼ばれる「血管の塊」にも激しい炎症を起こし、血尿・蛋白尿が認められるだけでなく、糸球体の本来の働きである老廃物の濾過ができなくなります。

ANCAが陽性となり急速進行性腎炎を起こす疾患をANCA関連血管炎といい、この病気の場合、腎臓以外の血管にも炎症を起こすことがあり、肺炎や肺出血、皮膚の出血斑、神経炎を合併することがあります。

症状は ?

全身倦怠感、微熱、食欲不振等などがみられることもありますが、無症状の場合もあります。また原因にもよりますが、息切れ、呼吸困難、咳、血痰、しびれ、出血斑などの腎臓以外の症状が出現することもあります。

こんな場合は注意が必要です

風邪症状が長引き、熱が下がらない、尿がいつもより濃くなった(血尿)場合には、病院(できれば腎臓内科)を受診してください。尿検査・血液検査、腎臓の超音波検査、胸部レントゲンなどが必要です。

検査所見は ?

尿検査では、血尿、蛋白尿を認めます。
血液検査では、腎機能が悪化するため、クレアチニン値が上昇します。血管に炎症を起こしているため、CRPという炎症反応が陽性になります。
多くの場合、ANCA、抗基底膜抗体などの自己抗体が陽性になります。

腎以外に血管炎が波及した場合には、胸部レントゲン写真やCT写真で肺炎や肺出血を認めることがあります。

診断は ?

腎機能障害や尿所見で診断します。

できるだけ腎生検を行い半月体形成性腎炎と呼ばれる腎毛細血管炎があるかどうか確認します。

急速進行性糸球体腎炎を呈し、ANCAが陽性であればANCA関連血管炎と診断します。

また、間質性肺炎や肺出血または神経炎、紫斑などを合併していれば顕微鏡的多発血管炎と診断します。顕微鏡的多発血管炎は難病公費申請対象疾患です。

 

治療は ?

できるだけ早期に診断し、ステロイド薬や免疫抑制薬(シクロフォスファミドなど)の治療を行います。

腎機能が高度に低下している場合には透析治療が必要となりますが、治療により腎機能が回復すれば、透析治療から離脱できる可能性もあります。

また、血漿交換(ANCAを含む自己抗体やサイトカインを除去し他人の血漿と交換する)治療を行うこともあります。

治療中は、抵抗力(免疫力)が落ちるため、感染症の予防・治療が大切です。

予後は ?

30%の患者さんは、末期腎不全になり透析治療を必要とします。また約20%の患者さんは死に至ります。高齢者に多く、ステロイド薬や免疫抑制薬による治療を行うので、抵抗力が低下し、感染症にかかりやすいことも特徴で、死因の50%が感染症といわれています。

慢性腎臓病(CKD)に当てはまる患者さんは非常に多いため、腎機能に合わせて、15までのステージに分類されます。

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ANCA関連血管炎

発症平均年齢 67.7歳
生存率(6ヶ月後) 84.8%
生存率(2年後) 82.0%
透析への移行率(6ヵ月後) 32%
死因(感染症) 60%

(当科が関連病院と共に行った統計)