膠原病(とくにループス腎炎)

膠原病の中でも、全身性エリテマトーデス(SLE)では、腎臓に障害を起こし、透析を必要とする腎不全に至ることも多く、適切に診断ならびに治療を行うことが大切です。

膠原病という言葉はあまり耳慣れないかもしれませんが、ひとつの病気ではなく、同じような病気を大きくまとめた概念です。同じように使われることばに、リウマチ性疾患とか自己免疫性疾患があります。これらの概念にあてはまる病気の特徴は、(1)全身の臓器を標的にする疾患であること、(2)自分の体に対する抗体(自己抗体といってたくさんの種類があります)ができてしまうこと、などです。

膠原病に含まれる疾患には、関節リウマチ(RA)、全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症(PSS)、シェーグレン症候群、血管炎などがあります。

1.全身性エリテマトーデス(SLE)  

全身性エリテマトーデス(SLE)は、人口10万人に20人前後が発症する疾患で、国の難病指定をうけています。若い女性(10~40歳代)によく見られ、腎臓が標的にされることが多く(約60〜80%のSLE患者さんに認められます)、また腎合併症(ループス腎炎という別名がついています)は、疾患の重症度を決める大きな要因です。当科では医局開設当時より、膠原病にともなう腎病変、とくにループス腎炎の患者さんを数多く診療しており、腎生検も200人以上の患者さんに行っています。

症状は ?

全身性エリテマトーデス(SLE)では、関節の痛み、光線過敏、皮疹(蝶形紅斑)、発熱、口腔内の潰瘍などが認められます。ループス腎炎を合併すると、健診でみつかるような軽度の血尿や蛋白尿から、ネフローゼ症候群、急に腎機能が低下する急速進行性腎炎症候群をきたすなど、ありとあらゆる腎臓の症状をきたします。

検査所見は ?

上記症状とともに尿検査異常や腎機能障害を認めた場合には、免疫学的検査(自己抗体・補体値など)とともに全身の合併症精査(画像検査も含む)を行います。腎生検で確定診断をつけることができます。多彩な腎病変を認めるため、6つの病型に分類されます。その病型により治療法が異なるので、腎生検は必須の検査です。

診断は ?

診断基準

下記の項目のうち、4項目以上をみたすと全身性エリテマトーデス(SLE)と診断されます。

  1. 顔面紅斑
  2. 円板状皮疹
  3. 光線過敏症
  4. 口腔内潰瘍 (無痛性で口腔あるいは鼻咽腔に出現)
  5. 関節炎 2関節以上で非破壊性)
  6. 漿膜炎 (胸膜炎あるいは心膜炎)
  7. 腎病変 0.5g/日以上の持続的蛋白尿か細胞性円柱の出現)
  8. 神経学的病変(痙攣発作あるいは精神障害)
  9. 血液学的異常(溶血性貧血又は4,000mm3 以下の白血球減少または1,500mm3以下のリンパ球減少又は10 万/mm3以下の血小板減少)
  10. 免疫学的異常(抗2本鎖DNA 抗体陽性,抗Sm 抗体陽性又は抗リン脂質抗体陽性(抗カルジオリピン抗体、ループスアンチコアグラント、梅毒反応偽陽性)
  11. 抗核抗体陽性

予後は ?

SLEの活動性を低下させる治療を行いますが、治療効果が乏しいと、慢性糸球体腎炎(IgA腎症)と同じように糸球体の炎症が続き、最終的には腎機能が低下し、透析を必要とする腎不全に至ります。ネフローゼ症候群急速進行性糸球体腎炎を呈する場合は、さらに予後が悪いといわれています。

治療は ?

 副腎皮質ステロイド薬やサイクロフォスファマイドという免疫抑制薬が中心になります。

いずれも副作用の多い薬であり、その使い方には経験が必要です。またステロイド薬を減量するためにいろいろな種類の免疫抑制薬を併用しながら、必要最低限の薬で最大の効果をひきだせるような治療を行います。

当科での診療の特徴

この疾患の特徴は若年から成年の女性に多く発症し、かなり長期間にわたって薬を内服し、病気とつきあっていくことになります。その間、受験や就職、結婚や妊娠、子育てといった社会的なさまざまなイベントを病気とともにすごしていかなくてはなりません。そういったことによりそいながら診療を行っています。ループス腎炎のあるSLEの患者さんの来院をお待ちしています。

2.関節リウマチ(RA)  

関節リウマチ(RA)は、関節を標的とする膠原病(自己免疫疾患)です。
腎臓を標的とすることは少ないのですが、ときに腎病変を合併します。蛋白尿を伴うことが多く、ネフローゼ症候群を呈する場合は、アミロイド腎症あるいはRAに対する治療薬(抗リウマチ薬)による場合が多く、経過を良く見極めたうえで、必要であれば腎生検を行うことが奨められます。