①担当医師

②対象疾患

　てんかん、けいれん性疾患全般の診療と研究

③診療・特色

　早期診断、正確な病態評価、適切な治療を重点に、てんかん、けいれん性疾患、熱性けいれんを中心に不随意運動、非てんかん性発作性疾患まで幅広い分野の診療を行っています。その中でも、West症候群、Dravet症候群、ミオクロニー脱力発作てんかん、乳児ミオクロニーてんかんは特に豊富な診療経験を持っております。結節性硬化症は小児科がマネージメントの中心的役割を担い、各診療科が連携して診療に取り組んでいます（TWMU-TSCボード）。薬物療法だけでなく、ACTH療法、ケトン食療法の経験も豊富です。ケトン食療法は専属の栄養士が献立作成や摂食方法の工夫など退院後も患者様のサポートを致します（TWMU-KETOボード）。

　長時間ビデオ脳波同時記録検査が可能であり、正確な発作状況を確認できます。頭部MRI検査、SPECT検査などの画像検査、聴覚誘発電位、視覚誘発電位を始めとした生理学的検査が可能です。

　発達障害や心因的要因が考えられる場合には、臨床心理士による相談(一部自費項目あり)も行っています。

2018年　検査実績　脳波検査　960件、入院321件
　　　　　　　　 長時間ビデオ脳波検査(入院のみ)　85件

④受診を希望されるご家族の方へ

　他院受診や検査歴がある場合には可能な限り紹介状をお持ちいただくと、よりスムーズに診察することができます。また、症状経過やお薬手帳(内服経過が分かるもの)があればお持ち下さい。

　専門外来での対応を原則としていますが、予約外、緊急時にはてんかんグループの医師が対応します。外来、病棟ともにてんかんグループで継続して診療にあたります。

　16歳以上の患者様は小児科病棟に入院が困難であり、中学校修了以後の患者様は計画的に成人科へ移行する準備を進めます。

⑤医療関係者の方へ

　紹介は随時受け付けております。West症候群、Dravet症候群などの難治性てんかん、治療抵抗性の特発性てんかんなどお困りの症例がありましたらぜひご紹介ください。長時間脳波検査による発作評価目的の入院も積極的に受け入れています。当院が遠方の場合には近医と連携して診療にあたることも可能です。

⑥専門外来

　原則は予約外来となります。緊急患者様の紹介は随時ご相談ください。迅速な外来受診につながるよう対応致します。

外来担当：詳細は下記をご参照ください。

⑦入局希望の先生方へ

　救急搬送患者の約1/4がけいれん、意識障害で来院されます。また小児のてんかん、けいれん性疾患の有病率は高く、その診断、治療に携われる小児科医、小児神経科医は社会から必要とされています。自信を持って診療に臨める知識・技術を一緒に勉強しましょう。

　てんかん学会認定施設として月1回(主に毎月第2月曜)にてんかんカンファレンスを開催し、講義や症例検討会を行っています。症例数は豊富で、特発性部分てんかんのatypical evolution、染色体異常に伴うてんかん(Down症候群、Angelman症候群、Ring20症候群など)、遺伝子異常に伴うてんかん(SCN1A、CDKL5、KCNT1、KCNQ2など)、発達障害に伴うてんかんなど、希少疾患、難治性てんかんも一通り受け持つことができます。また、結節性硬化症診療連携チーム、ケトン食療法連携チームの中核として、院内カンファレンスを定期的に開催しています。

　グループとしての学会発表は積極的に行っています。日本小児神経学会総会、日本てんかん学会学術集会、臨床神経生理学会学術大会にはグループ全員が毎年演題を発表しています。

＜取得可能な資格＞

小児神経学会専門医、てんかん学会専門医、臨床神経生理学会認定医(脳波部門)、迷走神経刺激療法認定医

⑧研究・実績

　現在、特発性部分てんかんのAtypical evolution (治療抵抗性Panayiotopoulos症候群や非定型良性小児てんかん等)の研究、ケトン食治療研究、ミオクロニーてんかんの臨床神経生理学的研究、グルコーストランスポーター1型欠損症、Dravet症候群の臨床研究などを行っています。

＜学会発表実績＞　

筆頭演者のみ記載

2015年　小児神経学会総会

「Malignant migrating partial seizures in infancy2例における発作時ビデオ脳波所見の検討」
　　西川愛子　 　
「PCDH19関連てんかん6例の早期臨床・脳波所見の検討」
　　大谷ゆい 　
「乳児期の発作性症状に対する長時間ビデオ脳波検査の有用性についての検討」
　　伊藤進

2015年　日本てんかん学会学術集会

「小児特発性部分てんかんのAtypical evolution－その頻度、臨床状の検討－」
　　西川　愛子
「薬物治療抵抗性の乳幼児ミオクロニーてんかんに対するケトン食治療の有効性」
　　大谷　ゆい

2016年　小児神経学会総会

「Atypical benign partial epilepsy of childhood あるいは関連てんかんに対する特殊治療についての検討」
　　西川　愛子
「Angelman症候群のてんかん発作治療着の後方視的検討」
　　大谷　ゆい　

2016年　日本てんかん学会学術集会

「乳児一過性発作性ジストニアとてんかん発作の鑑別」
　　大谷　ゆい
「ドラべ症候群における保育園及び幼稚園への通園状況についての予備的調査」
　　伊藤　進　　

2017年　小児神経学会総会

「長時間ビデオ脳波検査で特徴的な脱力発作を記録したナルコレプシーの2症例」
　　柳下　友映　　
「Dravet症候群の有熱時発作に対するミダゾラム持続静注の有効性についての検討」
　　伊藤　進

2017年　日本てんかん学会

「ラモトリギン高血中濃度による臨床発作抑制効果の検討」
　　西川愛子

2018年　日本小児神経学会

「12歳以上の難治性てんかん患者に対するペランパネルの有効性の検討」
　　大谷ゆい　 　
「結節性硬化症におけるフォローアップと診療連携」
　　西川愛子

2018年　日本てんかん学会

「Eyelid myoclonia absences　の臨床像と治療法の検討」
　　西川愛子

論文は最近10年間の主な英語論文のみ記す。

英語原著論文

1. Ito Y, Takahashi S, Kagitani-Shimono K, Natsume J, Yanagihara K, Fujii T, Oguni H.  Nationwide survey of glucose transporter-1 deficiency syndrome (GLUT-1DS) in Japan.　Brain Dev　Dec 5  [Epub ahead of print] 2014
2. Itoh Y, Oguni H, Hirano Y, Osawa M.　Study of epileptic drop attacks in symptomatic epilepsy of early childhood - Differences from those in myoclonic-astatic epilepsy.　Brain Dev.  37;49-58:2015 
3. Hirano Y, Oguni H, Shiota M, Nishikawa A, Osawa M.　Ketogenic diet therapy can improve ACTH-resistant West syndrome in Japan.
   Brain Dev.  37:18-22:2015 
4. Oguni H, Otsuki T, Kobayashi K, Inoue Y, Watanabe E, Sugai K, Takahashi A, Hirose S, Kameyama S, Yamamoto H, Hamano S, Baba K, Baba H, Hong SC, Kim HD, Kang HC, Luan G, Wong TT. Clinical analysis of catastrophic epilepsy in infancy and early childhood: Results of the Far-East Asia Catastrophic Epilepsy (FACE) study.         Brain Dev　 35:786-92:2013
5. Fujii A, Oguni H, Hirano Y, Shioda M, Osawa M.　A long-term, clinical study on symptomatic infantile spasms with focal features.　
   Brain Dev. 　35:379-85:2013
6. Tsuda Y, Oguni H, Sakauchi M, Osawa M.　An electroclinical study of absence seizures in Dravet syndrome.　
   Epilepsy Res.  103:88-96:2013.
7. Okamoto K, Oguni H, Hirano Y, Osawa M.  Usefulness of 123I-iomazenil SPECT for childhood focal epilepsies. Epilepsy & Seizure (Journal of Japan Epilepsy Society) 4:15-25; 2011.
8. Sakauchi M, Oguni H, Osawa M, Hirose S, Kaneko S, Takahashi Y, Takayama R, Fujiwara T.  Retrospective multi-institutional study of the prevalence of early death in Dravet syndrome.  Epilepsia. 52:1144-9,2011.
9. Otsuka M, Oguni H, Liang JS, Ikeda H, Imai K, Hirasawa K, Imai K, Tachikawa E, Shimojima K, Osawa M, Yamamoto T.　STXBP1 mutations cause not only Ohtahara syndrome but also West syndrome--result of Japanese cohort study.  
   Epilepsia. 51(12):2449-52,2010.
10. Fujii A, Oguni H, Hirano Y, Osawa M.  Atypical benign partial epilepsy recognition can prevent pseudocatastrophy  Pediatr Neurol. 43(6):411-9,2010.  
11. Muto A, Oguni H, Takahashi Y, Shirasaka Y, Sawaishi Y, Yano T, Hoshida T, Osaka H, Nakasu S, Akasaka N, Sugai K, Miyamoto A, Takahashi S, Suzuki M, Ohmori I, Nabatame S, Osawa M.　Nationwide survey (incidence, clinical course, prognosis) of Rasmussen's encephalitis.　  Brain Dev. 32:445-53,2010.
12. Hirano Y, Oguni H, Funatsuka M, Imai K, Osawa M.  Neurobehavioral abnormalities may correlate with increased seizure burden in children with Panayiotopoulos Syndrome.   Pediatric Neurol 40:443-448,2009.
13. Hirano Y, Oguni H, Funatsuka M, Imai K, Osawa M.  Differentiation of myoclonic seizures in epileptic syndromes: A video-polygraphic study of 26 patients.   Epilepsia. 50(6):1525-35,2009.
14. Ohtsu M, Oguni H, Imai K, Funatsuka M, Osawa M.　　Early-onset form of benign childhood epilepsy with centro-temporal EEG foci - a different nosological perspective from panayiotopoulos syndrome.　　
    Neuropediatrics. 39:14-9,2008.
15. Oguni H, Sugama M, Osawa M.　Symptomatic parieto-occipital epilepsy as sequela of perinatal asphyxia.　　Pediatr Neurol. 38:345-52,2008.
16. Oguni H, Yanagaki S, Hayashi K, Imai K, Funatsuka M, Kishi T, Osawa M.  Extremely low-dose ACTH step-up protocol for West syndrome: Maximum therapeutic effect with minimal side effects.    Brain Dev. 28:8-13,2006.13.
17. Oguni H, Funatsuka M, Sasaki K, Nakajima T, Yoshii K, Nishimura T, Osawa M.   Effect of ACTH therapy for epileptic spasms without hypsarrhythmia.     　　　　　　Epilepsia  46(5):709-15, 2005.
18. Yanagaki S, Oguni H, Yoshii K, Hayashi K, Imai K, Funatsuka M, Osawa M. Zonisamide for West syndrome: A comparison of clinical responses among different titration rate.  　　Brain Dev 27(4):286-90, 2005.

英文総説

1. Oguni H.　Treatment of benign focal epilepsies in children: When and how should be treated?　　　Brain Dev. 33(3):207-12, 2011. (IF:2.119)
2. Oguni H.  What is Lennox-Gastaut syndrome in the modern era?
   Neurology Asia  15 (Supplement 1) : 9-10, 2010
3. Oguni H.  Symptomatic epilepsies imitating idiopathic generalized epilepsies.  Epilepsia. 46(Suppl 9):84-90, 2005.

英文症例報告

1. Hirano Y, Oguni H, Osawa M. Epileptic negative drop attacks in atypical benign partial epilepsy: a neurophysiological study.  
   Epileptic Disord  11 (1): 1-5,2009.
2. Ohtsuka M, Oguni H, Ito Y, Nakayama T, Matsuo M, Osawa M, Saito K, Yamada Y, Wakamatsu N.　Mowat-Wilson syndrome affecting 3 siblings.
   J Child Neurol.  23(3):274-8, 2008. 
3. Ito Y, Gertsen E, Oguni H, Nakayama T, Matsuo M, Funatsuka M, Voit T, Klepper J,Osawa M.  Clinical presentation, EEG studies, and novel mutations in two cases of GLUT1 deficiency syndrome in Japan.  　
   Brain Dev  27(4):311-7, 2005.

英文著書

1. Oguni H, Andermann.  Causes of epilepsia partialis continua.  In: Shorvon S, Andermann F, Guerrini R, eds.  The causes of epilepsy, New York:　Cambridge University Press, 759-766, 2011.
2. Oguni H.  Epileptic Drop Attacks In: Panayiotopoulos CP edit, ATLAS OF EPILEPSIES, Springer:London 2010:407-415.
3. Oguni H, Panayiotopoulos CP.  Localization-related epilepsies.  In: Lisak R, Truong D, Carroll W, Bhidayasiri R, eds,   International Neurology,  Wiley-Blackwell, 2009: 99-103.
4. Oguni H, Hayashi K, Osawa M, Awaya Y, Fukuyama Y, Fukuma G, Hirose S, Mitsudome A, Kaneko S.  Severe myoclonic epilepsy in infants　- clinical analysis and relation to SCN1A mutations -, Japanese cohort．　In: Delgado-Escueta AV, Guerrini R, Medina MT, Genton P, Bureau M, Dravet C, eds, Advances in Neurology vol 95,  Myoclonic epilepsies.   Lippincott Williams & Wilkins,  Philadelphia 2005:103-117.
5. Oguni H, Hayashi K, Imai K, Funatsuka M, Sakauchi M, Shirakawa S, Osawa M.   Idiopathic Myoclonic-Astatic Epilepsy of Early Childhood - Special consideration on the nosology of the syndrome based on the electrophysiological and long-term follow-up study.  In: Delgado-Escueta AV, Guerrini R, Medina MT, Genton P, Bureau M, Dravet C, eds, Advances in Neurology vol 95,  Myoclonic epilepsies.   Lippincott Williams & Wilkins,  Philadelphia 2005:157-174.

英文共著論文

1.  Ito S, Oguni H, Osawa M.　Benign myoclonic epilepsy in infancy with preceding afebrile generalized tonic-clonic seizures in Japan.            Brain Dev. 2012 Mar 2. [Epub ahead of print] 
2. Higurashi N, Shi X, Yasumoto S, Oguni H, Sakauchi M, Itomi K, Miyamoto A, Shiraishi H, Kato T, Makita Y, Hirose S.　PCDH19 mutation in Japanese females with epilepsy.　　Epilepsy Res. 99:28-37,2012.
3. Liang JS, Shimojima K, Takayama R, Natsume J, Shichiji M, Hirasawa K, Imai K, Okanishi T, Mizuno S, Okumura A, Sugawara M, Ito T, Ikeda H, Takahashi Y, Oguni H, Imai K, Osawa M, Yamamoto T.　CDKL5 alterations lead to early epileptic encephalopathy in both genders. 
   Epilepsia. 52:1835-42,2011. 
4. Ito Y, Oguni H, Ito S, Oguni M, Osawa M.  A modified Atkins diet is promising as a treatment for GLUT1 deficiency syndrome. 
   Dev Med Child Neurol. 53:658-63,2011. 
5. Inoue Y, Ohtsuka Y, Oguni H, Tohyama J, Baba H, Fukushima K, Ohtani H, Takahashi Y, Ikeda S.　Stiripentol open study in Japanese patients with Dravet syndrome.　　Epilepsia. 50:2362-8,2009. 
6. Kanai K, Yoshida S, Hirose S, Oguni H, Kuwabara S, Sawai S, Hiraga A, Fukuma G, Iwasa H, Kojima T, Kaneko S. Physicochemical property changes of amino acid residues that accompany missense mutations in SCN1A affect epilepsy phenotype severity.  J Med Genet. 46(10):671-9, 2009.
7. Medina MT, Suzuki T, Alonso ME, Duron RM, Martinez-Juarez IE, Bailey JN, Bai D, Inoue Y, Yoshimura I, Kaneko S, Montoya MC, Ochoa A, Prado AJ, Tanaka M, Machado-Salas J, Fujimoto S, Ito M, Hamano S, Sugita K, Ueda Y, Osawa M, Oguni H, Rubio-Donnadieu F, Yamakawa K, Delgado-Escueta AV.　Novel mutations in Myoclonin1/EFHC1 in sporadic and familial juvenile myoclonic epilepsy.　Neurology. 70(22 Pt2):2137-44,2008.
8. Wang JW, Kurahashi H, Ishii A, Kojima T, Ohfu M, Inoue T, Ogawa A, Yasumoto S, Oguni H, Kure S, Fujii T, Ito M, Okuno T, Shirasaka Y, Natsume J, Hasegawa A, Konagaya A, Kaneko S, Hirose S.　　Microchromosomal deletions involving SCN1A and adjacent genes in severe myoclonic epilepsy in infancy. Epilepsia. 49(9):1528-34, 2008.
9. Huang MC, Okada M, Nakatsu F, Oguni H, Ito M, Morita K, Nagafuji H, Hirose S, Sakaki Y, Kaneko S, Ohno H, Kojima T.  Mutation screening of AP3M2 in Japanese epilepsy patients.  Brain Dev. 29:462-7, 2007. 
10. Singh B, Monteil A, Bidaud I, Sugimoto Y, Suzuki T, Hamano S, Oguni H, Osawa M, Alonso ME, Delgado-Escueta AV, Inoue Y, Yasui-Furukori N, Kaneko S, Lory P, Yamakawa K.  Mutational analysis of CACNA1G in idiopathic generalized epilepsy. Hum Mutat. 28(5):524-5, 2007. 
11. Kato K, Yamane F, Hayashi M, Kasuya H, Okada Y, Kubo O, Oguni H, Oosawa M, Hori T. Hypothalamic hamartoma associated with anterior paraclinoid aneurysm of the internal carotid artery.  
    Neurol Med Chir (Tokyo). 46(10):491-4, 2006.

英文共著総説 

1. Kaminska A, Oguni H. Lennox-Gastaut syndrome and epilepsy with myoclonic-astatic seizures.   Handb Clin Neurol. 2013;111:641-52. 
2. Dravet C, Oguni H. Dravet syndrome (severe myoclonic epilepsy in infancy).   Handb Clin Neurol. 2013;111:627-33. 
3. Sakauchi M, Oguni H, Kato I, Osawa M, Hirose S, Kaneko S, Takahashi Y, Takayama R, Fujiwara T.  Mortality in Dravet syndrome: search for risk factors in Japanese patients.   Epilepsia. 52 Suppl 2:50-4,2011. 
4. Guerrini R, Oguni H. Borderline Dravet syndrome: a useful diagnostic category? Epilepsia. 52 Suppl 2:10-2,2011. Review. 
5. Ferrie CD, Caraballo R, Covanis A, Demirbilek V, Dervent A, Fejerman N, Fusco L, Grunewald RA, Kanazawa O, Koutroumanidis M, Lada C, Livingston JH, Nicotra A, Oguni H, Martinovic Z, Nordli DR Jr, Parisi P, Scott RC, Specchio N, Verrotti A, Vigevano F, Walker MC, Watanabe K, Yoshinaga H, Panayiotopoulos CP.  Autonomic status epilepticus in Panayiotopoulos syndrome and other childhood and adult epilepsies: a consensus view.   Epilepsia. 48(6):1165-72,2007.  
6. Ferrie C, Caraballo R, Covanis A, Demirbilek V, Dervent A, Kivity S, Koutroumanidis M, Martinovic Z, Oguni H, Verrotti A, Vigevano F, Watanabe K, Yalcin D, Yoshinaga H.  Panayiotopoulos syndrome: a consensus view.　　 Dev Med Child Neurol. 48(3):236-40,2006.