東京女子医科大学 心臓血管外科

「チアノーゼ性心疾患」は「非チアノーゼ性心疾患」よ り、比較的重い病気のグループです。「チアノーゼ性心疾患」をもって生まれてくる赤ちゃんは先天性心疾患全体の30～40%と少ないですが、病気の種類の数は「非チアノーゼ性心疾患」よりも「チアノーゼ性心疾患」のほうがずっと多く、おもな病気だけでも20～30種類あり、中には1,000人、10,000人に１人しか生まれない ような病気もあります。

「チアノーゼ性心疾患」のなかでも病気の程度は様々で、ほとんど症状がないものから、生まれてすぐに手術をしなければならないものもあります。ただ「非チアノーゼ性心疾患」に比べると、「チアノーゼ性心疾患」のほうが難しい病気といえる理由が３つあります。

まず１つめは、同じ病気のこどもの人数が少ないことがあげられます。同じ病気のこどもがたくさんいればその病気 を診たことのある先生もたくさんいますし、たくさんの経験の中からいい治療・手術のしかたが分かっています。しかし、同じ病気のこどもが少ないと、いい治療・手術の しかたがはっきりと分かっていなかったり、治療・手術が 難しい場合もあります。

２つめの理由は心臓のかたちが正常とかなり違うことです。病気によって様々ですが、心臓の部屋の大きさのバランスが悪かったり、部屋の数が４個ではなく２～３個しかな かったり、部屋の並び方が違っていたり、血管がふつうと全く逆につながっていたり、と正常とはかなり違います。心臓のかたちが正常からかけ離れていればいるほど、手術は難しくなります。

３つめの理由はチアノーゼがあることです。「非チアノーゼ性心疾患」では「よこ道」があっても、チアノーゼにならないのは、「よこ道」を通るトラックは、酸素をたくさんつんだトラックが、酸素の少ないトラックのほうに行くので、動脈に酸素が少ないトラックは混じりません。

しかし、「チアノーゼ性心疾患」の場合、心臓のかたちが正常とかなり違うために「よこ道」や「交差」が複雑で、動脈に酸素が少ないトラックが混じってしまうことでチアノーゼになります。いつもチアノーゼの 状態であることは、とても苦しいことですし、チアノーゼをそのままにしておくと、手術をしても元にもどらないような体に悪いことがいろいろと起きてきます。このことについては次のページで詳しくふれます。