経過・予後は ？

多数～無数の嚢胞により腎臓の腫大が明らかになるまで、糸球体濾過値はネフロンの代償のため正常です。

40才頃から糸球体濾過値が低下し始め、約70歳までに半数の患者が末期腎不全に至ります。その低下速度は平均5ml/min/年で、腎機能が低下し始めると比較的速いのが特徴です。

腎機能に影響する因子は、遺伝因子（PKD1の方がPKD2より進行が早い）、高血圧、尿異常の早期出現、男性、腎容積やその増大速度、左心肥大、蛋白尿などがあります。