発症様式は ？
両親から受け継ぐ2本のPKD遺伝子のうち、1本は正常なため、優性遺伝した変異のみでは発症しません。生まれてから、この正常な遺伝子に変異が起こり（体細胞変異）、遺伝子の機能が完全に喪失することにより嚢胞ができてきます（ツーヒット説）。そのため、遺伝性の疾患にもかかわらず、発症が遅く、個人差も大きいと考えられています。
両親から受け継ぐ2本のPKD遺伝子のうち、1本は正常なため、優性遺伝した変異のみでは発症しません。生まれてから、この正常な遺伝子に変異が起こり（体細胞変異）、遺伝子の機能が完全に喪失することにより嚢胞ができてきます（ツーヒット説）。そのため、遺伝性の疾患にもかかわらず、発症が遅く、個人差も大きいと考えられています。
