全身性強皮症 (systemic sclerosis, scleroderma, SSc) は、線維化と血管内皮傷害を特徴とする膠原病のひとつです。日本では、約2万人の患者さんがいらっしゃいます。残念ながら、その原因はいまでもわかっていません。線維化とは、いろいろな臓器に線維物質(コラーゲンなど)が過剰に蓄積し、その結果、組織の柔軟性が失われて、臓器障害が引き起こされます。血管内皮傷害とは、血流障害のことを意味しております。つまり、血行が悪くなり、指先が冷たく感じたり、しびれたりします。

初発症状としてはレイノー現象が最も多く、その後、手指、足趾より皮膚硬化が体幹に向かって進行していきます。レイノー現象とは、手指の色調の変化を示します。つまり、寒いときや緊張した時に手指の血管が収縮して、白っぽくみえます。皮膚の症状ばかりでなく、関節炎、筋炎、肺線維症、肺高血圧症、消化管障害、心筋障害、腎機能障害などへの進展がみられることもあります。

診断のポイントは、手指から広がる皮膚の硬化所見です。手指から手背を超えて腕の方まで皮膚の硬化を感じたら全身性強皮症を疑います。

現状での治療方針としては、第一に血流の改善をめざして血管拡張薬の内服治療を開始します。皮膚や内臓の硬化・線維化が進行する場合には、免疫抑制療法を行っております。シクロホスファミド、副腎皮質ステロイド薬などの免疫抑制薬を患者さんの状態に合わせて用いることにしております。これらの薬剤は副作用の可能性があり耐用できるかどうかを判断するために、免疫抑制療法を開始する前には入院していただき全身の検査・診察を行っています。肺高血圧症という肺の血管が細くなる病態を合併することがあります。この場合には、近年開発された肺血管拡張薬を早期から治療薬として用います。

これらの治療方法は、全身性強皮症に特異的な治療方法ではありません。いまのところ、全身性強皮症に対する根本的治療はありませんが、今後、多くの臨床研究の結果、新薬が開発される可能性があります。

全身性強皮症は「全身性」という病名のとおり、全身に症状がひろがることがある疾患です。ですから、心配な病気ですとよく教科書や家庭の医学書には記載されています。確かに原因不明の病気で内臓にも症状がでることがありますが、東京女子医科大学での研究では、半数ちかくの患者さんでは、皮膚にのみ症状がみとめられ、内臓に症状が広がることはありません。また、性差に大きな偏りがあり、1:10程度で、圧倒的に女性に多い病気です。早期診断、早期治療が大切です。手指の冷感を伴う色調の変化があり、手指の屈曲時にすこしでもこわばりを感じるようでしたら、全身性強皮症も考えて頂き、ぜひ、我々の初診外来を受診して頂ければよろしいかと思います。

文責 川口鎮司
2019年5月21日 更新