診断と治療 膠原病・類縁疾患 多発性筋炎/皮膚筋炎

多発(性)筋炎/皮膚筋炎

多発(性)筋炎/皮膚筋炎とは

多発(性)筋炎/皮膚筋炎は、数週間から数か月にわたって進行する、主に体幹や四肢近位筋、頸筋、咽頭筋などの筋力低下をきたす炎症性筋疾患です。手指、肘関節や膝関節外側のがさがさした紅斑(ゴットロン徴候)、上眼瞼の腫れぼったい紅斑(ヘリオトロープ疹)などの特徴的な皮膚症状がある場合は、皮膚筋炎と呼ばれます。その原因は、今のところわかっていませんが、免疫の異常が病気の成り立ちに重要な役割を果たしています。日本全国に2万人ほどの患者さんがいると考えられており、男女比は1:3で、発症ピークは5〜9歳と50歳代にあり、中年発症が最も多いです。多発筋炎/皮膚筋炎は、筋炎を中心に、皮膚症状、関節炎、間質性肺炎などを併発し、多彩な病像を呈しますが、すべての症状が起こるわけではなく、患者さん一人一人によって、出てくる症状、障害される臓器の種類や程度が異なります(筋肉の症状すらない、皮膚症状だけのひともいます)。なお、小児期では皮膚筋炎が多発筋炎よりも多く、症状も特徴的であることが多く、小児皮膚筋炎は成人とは少し違った病因を伴って発症しているものと思われます。

診断

医師による診察と、血液検査や生理検査、画像検査、病理検査などを組み合わせて、総合的に診断されます。血液検査では、筋原性酵素の上昇(CPKやアルドラーゼ)が上昇し、抗Jo-1抗体、抗ARS抗体、抗MDA5抗体、抗Mi-2抗体、抗TIF-γ抗体などの種々の自己抗体が認められることが多いです。筋炎の診断確定のためには、針筋電図や筋生検が必要です。MRIも補助的に用いられます。ただし、筋無症候性皮膚筋炎の場合は、通常はこれら筋肉の検査に異常はありません。また、間質性肺炎や心臓病変、悪性腫瘍を合併することがあり、これらの検索も必要に応じてなされます。多発筋炎・皮膚筋炎の分類基準としては、従来、1975年に発表されたBohanとPeterによる分類が頻用されていました。しかし、この基準にはいくつかの問題が指摘されており、当施設も参加した国際的なプロジェクトによって、新たな分類基準が2017年に発表され、以後使われています(Ann Rheum Dis. 2017;76:1955)。

治療

病気の重症度や症状の出方には個人差があり、それに応じた治療がなされます。基本となるのは、ステロイドによる薬物治療ですが、ステロイド単独では治療が難しい場合や、ステロイドの使用量を減らしたい場合には、シクロホスファミドやアザチオプリン、タクロリムス、メトトレキサート、シクロスポリンのような免疫抑制薬、および免疫グロブリン静注療法が併用されることもあります。筋力低下の進行を防ぐための、治療開始早期からのリハビリテーションも重要です。皮疹に対しては、遮光および外用薬が用いられます。急速進行性の間質性肺炎を合併する場合は、強力な治療が病初期から必要とされます。診断や治療の進歩によって、以前に比べると予後は改善されましたが、非常に難治な患者さんもいまだにめずらしくはありません。また、感染症や骨壊死・骨粗鬆症(こつそしょうしょう)などの治療に関連した合併症の適切なコントロールが重要となってきています。なお、2015年12月14日には、当施設の川口臨床教授が中心となって作成・編集した、『多発性筋炎・皮膚筋炎治療ガイドライン』(厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患等政策研究事業・自己免疫疾患に関する調査研究班・多発性筋炎皮膚筋炎分科会)が発刊されました。

当センターにおける治療

当施設外来には、この病気を持つ患者さんが200人以上通院中です。2014年の学術論文(Curr Opin Rheumatol. 2014;26:724)において、共同研究可能な多発筋炎/皮膚筋炎レジストリー(症例登録システム)が世界には46あるとされ、当施設は日本国内で唯一その中に含まれています。当科病棟には、入院治療中の患者さんが常におられます。神経内科や皮膚科などとも連携して、専門的かつ全人的な治療を行っております。初発やその疑いの患者さんだけでなく、転居されて新たな担当医を探している方や、専門外の先生方からのご紹介、重篤な患者さんについても、常時迅速対応させて頂いておりますので、該当される方は是非ご連絡ください。
また、従来の治療に抵抗性の方に対しては、新薬の治験も実施しておりますので、ご興味のある方は、当科初診外来を予約受診してください(ただし、治験に参加するにはいくつかの条件がありますので、必ずしも希望される方が全員参加できるわけではありません)。
また、当施設は、大学病院かつ多くの患者さんを診療している施設の使命の一環として、さまざまな臨床研究を行っていますが、近年は、とくに皮膚筋炎合併急速進行性間質性肺疾患に注目しています。そのベッドサイドで簡単に測定できるバイオマーカーとして、血清フェリチンの意義を初めて報告し(Rheumatology. 2010;49:1354など)、日本国内ではこの病態において広く測定されるようになっています。私たちは、皮膚筋炎合併急速進行性間質性肺疾患の病態研究の先駆者であり、多くの経験があり、治療成績も優れていると自負しております。

文責 勝又康弘
2019年5月24日 更新