診断と治療 小児 小児リウマチ性疾患(膠原病)
小児リウマチ性疾患(膠原病)

成人で発症するリウマチ性疾患(膠原病)の多くを小児も発症します。同じ病名でも成人とは病態が異なる場合があり、病名に“若年性”とつけられるものがあります。症状や治療の選択、今後の経過などが成人とは異なり、成長期ならではの配慮が必要となります。

おもだった小児リウマチ性疾患には、関節リウマチに相当する慢性関節炎である若年性特発性関節炎(JIA)、全身の諸臓器とくに 腎、皮膚、呼吸器、中枢神経系に慢性炎症を起こす全身性エリテマトーデス(SLE)、特有の皮疹と筋崩壊を起こす小児皮膚筋炎(JDM)、いくつかの膠原病の特徴を合わせ持つ混合性結合組織病(MCTD)、口腔粘膜、外陰部粘膜など粘膜病変を主とするベーチェット病、唾液や涙液を分泌する外分泌腺の破壊に至るシェーグレン症候群、大小さまざまな動静脈の血管壁に炎症が生じる血管炎症候群(高安動脈炎、結節性多発動脈炎など)、細胞の構成成分であるリン脂質に対して抗体が産生され血管内で多数の微少な血栓が生じて全身の血栓症を起こしたり流産に至ったりする抗リン脂質抗体症候群などがあります。 

わが国の小児リウマチ性疾患の有病率は小児人口10万人あたり、JIAが8.79人、SLEが4.70人、JDMが1.74人、MCTDが0.33人と報告されています。JIAは欧米とほぼ同様の頻度、SLEに関しては欧米諸国の約2倍です。

文責 宮前多佳子
2017年3月6日